Acromegalia

La acromegalia es un síndrome endocrino causando un crecimiento excesivo de algunos órganos, huesos y articulaciones. Sigue leyendo para descubrir todo sobre la enfermedad, así como sus causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento.

¿QUÉ ES LA ACROMEGALIA?

Es una condición anormal de la glándula pituitaria que resulta en la producción excesiva de la hormona del crecimiento, abreviado como GH. Este es un trastorno grave como los tejidos en el cuerpo siguen creciendo a un ritmo incontrolable, incluso después de la pubertad.

LA ACROMEGALIA INCIDENCIA

Cerca de 4.676 casos de la enfermedad cada año se registran por cada millón de personas. Se observa típicamente en los adultos entre las edades de 40 y 45 años.

LOS SÍNTOMAS DE LA ACROMEGALIA

El aumento de la secreción de hormona de crecimiento se manifiesta en forma de cambios físicos anormales en el cuerpo. Pocos casos de trastorno hormonal se asocian con aumento brusco de crecimiento del cuerpo. Aquí, las características clínicas son más distinto y se desarrollan rápidamente. En los casos restantes, se produce un retraso en la presentación de los síntomas y puede llevar varios años en aparecer.

Imagen 1 – La acromegalia

Algunos de los síntomas bastante comunes de la enfermedad son:

  • La ampliación de las manos y los pies
  • dedos de salchicha
  • características faciales particulares, incluyendo amplios labios y la nariz
  • oídos engrosadas
  • Coarsening y engrosamiento de la piel, especialmente en las palmas y plantas
  • Hiperpigmentación de la piel
  • lubricación excesiva de la piel, acné causando
  • Formación de manchas en la piel benignos
  • hinchazón de la lengua y el cuello
  • Abundante sudoración
  • El aumento de la prominencia de la mandíbula inferior con huecos entre los dientes
  • Ojos saltones
  • Discapacidad visual
  • Los dolores de cabeza
  • cabeza agrandada
  • la frente que sobresale
  • el crecimiento extensa pelo por todo el cuerpo
  • Entumecimiento y hormigueo en el pulgar y los dedos debido al síndrome del túnel carpiano
  • El dolor, la inflamación y rigidez en las articulaciones
  • cuerdas vocales inflamadas, lo que resulta en
  • interrupción del sueño
  • menstruación irregular en las mujeres
  • La impotencia en los hombres

En los casos agresivos, los músculos del corazón, los riñones, el bazo y el hígado quedar severamente afectados con pocos pacientes que tienen deficiencia de insulina como una enfermedad endocrinológica adicional. Anomalías en estos órganos vitales dan lugar a problemas como:

  • Dificultad para respirar
  • Fatiga
  • Irritabilidad
  • Sed excesiva
  • Micción frecuente
  • Dolor de pecho
  • Debilidad
  • El aumento de los latidos del corazón
  • La intolerancia al ejercicio
  • Desmayo

CAUSAS ACROMEGALIA

La hipófisis es una pequeña estructura en la cabeza. Es la glándula maestra del sistema endocrino conocido para la producción de hormonas, incluyendo la GH, que regulan otras glándulas y controlan varias funciones del cuerpo. La presencia de GH en la sangre estimula el hígado para liberar el factor de crecimiento similar a la insulina 1 (IGF-1), que a su vez desencadena el crecimiento y la división celular. La hipófisis se divide en secciones anterior y posterior. La pituitaria anterior forma la porción frontal de la glándula y secreta hormonas que afectan a la siguiente:

  • Crecimiento
  • El desarrollo de los órganos sexuales
  • La pigmentación de la piel
  • Funcionamiento de la corteza de las glándulas suprarrenales

La parte posterior de la glándula constituye la hipófisis posterior, que produce hormonas para aumento de las contracciones uterinas y la reabsorción de agua por los riñones. Curiosamente, la glándula pituitaria es estimulada para la liberación de GH por el crecimiento de la hormona liberadora de la hormona (GHRH) producida por el hipotálamo del cerebro. Con el fin de inhibir la secreción de exceso de GH, el hipotálamo produce otra hormona importante llamada Somastatin. En circunstancias normales los niveles de GHRH, GH, Somastatin y el IGF-1 se mantengan adecuadamente por un circuito de retroalimentación bien regulado en el cuerpo. Sin embargo, el defecto en esta condición se encuentra en la pituitaria anterior, lo que provoca la interrupción del bucle de realimentación y conduce a la sobreproducción de la hormona de crecimiento en adultos. La hiperfunción de la hipófisis anterior, lo que resulta en la liberación excesiva de GH,

ADENOMA PITUITARIO

La condición se caracteriza por tumores no cancerosos en la glándula pituitaria. El carcinoma de la glándula pituitaria tiene una posibilidad mínima. Más del 90% de los pacientes tienen un pituitaria disfuncional debido a un adenoma. Las lesiones benignas influyen en la secreción de GH, que a su vez eleva el nivel de IGF-1 en la sangre. Esto se traduce en un crecimiento ininterrumpido de los huesos y cartílagos, causando cambios físicos. La incapacidad del bucle de retroalimentación para neutralizar el nivel de IGF-1 también contribuye a la rápida acumulación de la hormona. Los tumores se vuelven más letales cuando aumentan de tamaño y empiezan a invadir los tejidos cerebrales circundantes. Los crecimientos benignos comprimen preferentemente el nervio óptico, una información visual craneal transmisión nerviosa de la retina al cerebro. Esto explica la causa de dolores de cabeza y deterioro ocular.

La aparición tardía de los síntomas en algunos pacientes puede estar relacionado con un lento crecimiento de los adenomas. El tipo invasivo del tumor es el uno, lo que deteriora los tejidos circundantes del cerebro. La variación en el tamaño de las lesiones determina la tasa de producción de GH. Los expertos médicos creen que una mutación genética en una de las células hipofisarias causa adenomas. El gen transmite principalmente señales químicas dentro de las células de la pituitaria para desencadenar división celular requerida para la secreción de GH. La condición genética no es un defecto congénito, pero normalmente se produce durante la vida. En otros casos, los tumores no cancerosos forma sin una causa conocida.

GIGANTISMO

Hiperactividad crónica de la glándula pituitaria anterior puede causar un aumento de la secreción de hormona de crecimiento antes del final de la adolescencia. Los niños afectados se vuelven anormalmente alto y podría ser de 7 u 8 pies de altura. En ausencia de tratamiento, estos pacientes se enfrentan a los otros problemas del trastorno hormonal cuando llegan a la edad adulta. La producción excesiva de GH después de la pubertad no induce gigantismo pero sólo causa el agrandamiento de los huesos.

LOS TUMORES NO PITUITARIOS

Mal funcionamiento de la glándula pituitaria anterior no siempre pueden atribuirse a los adenomas. Tales tumores localizados pueden desarrollar en los pulmones, el páncreas y las glándulas suprarrenales que estimulan el hipotálamo para producir la cantidad adecuada de GHRH, que a su vez conduce a niveles elevados de GH. En los casos contradictorios, los órganos afectados pueden a su vez producir GH. En tal situación, el problema subyacente no está presente en la glándula pituitaria.

LA ACROMEGALIA EN LOS GATOS

Este trastorno hormonal también puede ocurrir en gatos y se conoce como acromegalia felina. Es más común en los gatos de edades comprendidas entre 8-14 años. Los animales afectados presentan extremidades agrandadas, diabetes mellitus no controlada, el aumento de la producción de orina y dificultad para tragar.

LA ACROMEGALIA DIAGNÓSTICO

Muchos médicos pueden malinterpretar la condición ordinaria como una inflamación de las extremidades superiores e inferiores debido a alguna infección. Los síntomas pueden no ser lo suficientemente intenso como para ser fácilmente reconocido. Sin embargo, la condición es más evidente en los pacientes gravemente afectados. Las características físicas anómalas y problemas funcionales en los órganos internos pueden justificar las pruebas de diagnóstico estándar como:

PRUEBA DE SANGRE

Este examen de laboratorio ayuda a medir el nivel de la hormona del crecimiento en la sangre. Sin embargo, la presencia de GH no confirmarán la enfermedad como la hormona tiene una tendencia a fluctuar. La identificación de la enfermedad se puede hacer mediante el control del nivel de IGF-1. Si un paciente muestra cantidad elevada de IGF-1 y GH en la sangre, entonces esto es suficiente el diagnóstico preliminar de una pituitaria deteriorada. La medición de la cantidad de unión de IGF-proteína-3, que normalmente se une a IGF-1, implica anormalidad funcional de la glándula maestra. Además de estas entidades, altos niveles de colesterol y triglicéridos también indican un trastorno endocrino subyacente. La prueba puede incluso averiguar si los adenomas están provocando la liberación de hormonas distintas de GH. Éstas incluyen:

  • hormonas gonadotropinas
  • La prolactina
  • Hormona adrenocorticotrópica
  • Hormona estimulante de la tiroides

RADIOGRAFÍA

alargamiento inusual de los huesos con respecto a la edad del paciente significa desequilibrio hormonal.

PROCEDIMIENTOS DE IMAGEN

Una resonancia magnética o TAC del cerebro después de la infusión de un material luminiscente llamado gadolinio muestra la presencia, tipo y localización del tumor hipofisario. Cuando el examinador no encuentra un adenoma a continuación, el pecho, el abdomen y la pelvis se analizan en busca de tumores.

ECOCARDIOGRAMA

El movimiento del corazón se puede controlar adecuadamente con la ayuda de un ultrasonido. Los pacientes afectados muestran normalmente un ritmo cardíaco anormal. La condición de las válvulas y los vasos sanguíneos también debe ser evaluada para cualquier otro trastorno cardíaco.

TRATAMIENTO DE LA ACROMEGALIA

idoneidad de un paciente para un tipo particular de tratamiento se juzga por los siguientes factores:

Imagen 2 – Imagen acromegalia

  • Años
  • Porque
  • La severidad de los síntomas

Después de evaluar la condición de los pacientes, se lleva a cabo el método de tratamiento apropiado, que tiene como objetivo aliviar los síntomas, la corrección de los niveles de GH y la restauración de la función normal de la hipófisis. Algunos de estos son:

CIRUGÍA

Niveles anormales de GH en el cuerpo y sus consecuencias son perjudiciales para la salud de los pacientes. Por lo tanto, cualquiera que sea la causa, cirugía debe ser el primer enfoque terapéutico para esta condición. cirugía endonasal transesfenoidal es el primer procedimiento utilizado para eliminar adenomas. Aquí, se hace una incisión en la pared de la cavidad nasal a través del cual se insertan los instrumentos quirúrgicos pequeños para eliminar el tumor. La cirugía transesfenoidal es el segundo método optado por remisión de los síntomas causados ​​por los tumores. En este procedimiento, se hace una incisión en la encía debajo del labio superior. La siguiente etapa implica la incisión del tabique con el fin de llegar a la cavidad nasal y extirpar el tumor. Eliminación de las lesiones hipofisarias reduce a la presión ejercida sobre los tejidos cerebrales circundantes y disminuye los niveles de GH.

TERAPIA DE DROGAS

Octreotida o lanreotida, que son las preparaciones artificiales de la hormona llamada somatostatina, pueden inhibir la producción de GH. Estos análogos de la somatostatina generalmente muestran resultados prometedores y necesitan ser inyectado cada 2 a 4 semanas. El alivio sintomático se consigue rápidamente después de la administración de los fármacos. análogos de la somatostatina actúan directamente sobre ambos pituitaria y tumor no pituitario por la disminución de su tamaño. El consumo regular de la droga puede conducir a muchos efectos secundarios gastrointestinales como distensión abdominal, náuseas y movimientos sueltos. Los pacientes que no responden bien a los tiros de la somatostatina se pueden administrar con antagonistas de la dopamina como bromocriptina o cabergolina. Estos medicamentos son asequibles, debido a su disponibilidad en forma de tabletas. Como cada fármaco, antagonistas de la dopamina también producen efectos secundarios como mareos, malestar estomacal, congestión de los senos y náuseas. Por lo tanto, para evitar esto, la baja dosis de la droga es aconsejable.

Crecimiento bloqueantes de los receptores de hormonas se han descubierto recientemente como los fármacos más efectivos para el tratamiento de la condición anómala de la pituitaria. Estos fármacos bloquean el sitio en las células donde GH normalmente se une y activa su crecimiento y división. Pegvisomant (Somavert) es el único receptor de GH que ha sido aprobado por la Administración de Alimentos y Fármacos de Estados Unidos. Fatiga, sudoración y dolor de cabeza son algunos de sus efectos secundarios.

TERAPIA DE RADIACIÓN

El uso de un tratamiento de radiación es apto para los pacientes de edad avanzada que no pueden someterse a cirugía debido a otras enfermedades subyacentes. terapia de haz externo es un tipo de método. Aquí, un único o varios haces de rayos X de alta energía de un acelerador lineal se centra en el tumor causante. El segundo tipo es la radioterapia estereotáctica, que requiere un número de vigas ionizante desde varias direcciones para ser dirigidos en el sitio de tumor. El procedimiento puede ser, sin embargo, arriesgado para algunos pacientes y puede resultar en el crecimiento de tumores secundarios.

LA ACROMEGALIA PRONÓSTICO

El pronóstico después de un procedimiento quirúrgico en general es bueno, pero puede causar algunas complicaciones. El tamaño del tumor determina qué tan bien los pacientes responden al tratamiento. Casi el 80-85% de los pacientes con tumores de pequeño tamaño se recuperan rápidamente en comparación con grandes lesiones en las que la tasa de éxito es del 50-65%. La esperanza de vida de estos pacientes después del tratamiento es alta. Sin embargo, los pacientes no tratados sólo pueden sobrevivir hasta 50 años.

LAS COMPLICACIONES ACROMEGALIA

Algunas de las complicaciones graves de la enfermedad son:

  • Hipertensión
  • Insuficiencia renal
  • Falla cardiaca
  • Corazón agrandado
  • pérdida completa de visión

LOS GRUPOS DE APOYO ACROMEGALIA

Muchos grupos de apoyo en línea ayudan a los pacientes afectados y sus familiares para hacer frente a la enfermedad. Este tipo de comunidades fomentan la interacción con otros pacientes que se enfrentan a dificultades similares. Algunas de las organizaciones bien reconocidos son:

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