Síndrome de Parry-Romberg

¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE PARRY ROMBERG

Parry Romberg síndrome (PRS), el nombre del médico Inglés Caleb Parry, es un trastorno progresivo raro, caracterizada por atrofia lenta o desgaste de los tejidos blandos de la cara. Por lo general, afecta a la mitad izquierda de la cara, pero puede ocurrir en ambos lados en casos raros. A veces, las extremidades en el mismo lado del cuerpo como la atrofia facial también pueden verse afectadas.

Otros nombres del trastorno incluyen atrofia hemifacial (HFA), atrofia hemifacial progresiva y hemiatrofia facial progresiva.

SIGNOS Y SÍNTOMAS

Los síntomas varían de persona a persona, que van de leves a severos. Por lo general aparecen entre las edades de 1 a 15, en el progreso dentro de los próximos 2 a 10 años antes de alcanzar una fase estable.

El síntoma más característico consiste en la inclinación de la boca, la nariz y otros rasgos faciales hacia un lado, debido a la atrofia. Otras anomalías que se producen con la progresión de la enfermedad incluyen:

Las anormalidades del oído

  • encogimiento inusual de la oreja en el lado afectado
  • Protrusión del oído afectado de la cabeza

Cuero cabelludo y los síntomas

  • parches de calvicie en el cuero cabelludo
  • Ausencia de pelo de la parte media de las cejas
  • blanqueamiento inusual (blanqueo) de pelo
  • La ausencia de pestañas
  • Blanqueamiento y la caída del pelo facial

Anomalías boca y los dientes

  • Atrofia del labio superior o en un lado de la lengua
  • El acortamiento del hueso de la mandíbula inferior en el lado afectado
  • dificultad para abrir o cerrar las mandíbulas
  • apariencia retorcida o levantado de un lado del labio superior
  • exposición anormal o tardía de ciertos dientes, la presencia de raíces atróficas
  • reunión inadecuado de los dientes superiores e inferiores

Las anomalías de la piel

  • Oscurecimiento o decoloración de las áreas afectadas de la piel que indica hiper e hipo-pigmentación
  • Desarrollo de manchas blancas (vitiligo)

Las anomalías del ojo

  • apariencias hundidas de ambos ojos (enoftalmos)
  • Las diferencias en la coloración de los dos ojos (heterocromía)
  • La inflamación de la úvea (el iris, y la porción de ojo medio)

Los síntomas neurológicos

  • Migrañas
  • Náuseas y vómitos
  • Sensibilidad a la luz

Los síntomas raros

  • movimientos musculares bruscos que sugieren convulsiones focales contralateral
  • Parestesia o un pinchazo o sensación de ardor en la cara
  • La neuralgia del trigémino o dolor severo en la cara que incluye áreas tales como la boca, la nariz y las mejillas
  • espasmos de la mandíbula

CAUSAS

La causa exacta de este trastorno no se conoce, y entre las diversas teorías, una señala que el trastorno puede resultar de una reacción autoinmune, producido por la inflamación en los nervios que inervan la piel y la grasa. Esta teoría es apoyada también por el hecho de que los anticuerpos antinucleares se han encontrado en el suero de algunas personas afectadas. En realidad, ciertas proteínas llamadas anticuerpos son producidos por el sistema inmune para destruir cualquier material extraño dañinos y proteger el cuerpo. Cuando los anticuerpos comienzan a atacar los tejidos sanos por error, se denominan autoanticuerpos, y el proceso a su vez genera una reacción autoinmune, lo que conduce a condiciones como la ERP.

Otras teorías propuestas como las posibles causas de PRS son inflamaciones de la simpático sistema nervioso, el cerebro y las meninges, y defectos en la formación de vasos sanguíneos.

FACTORES DE RIESGO

Es más probable que afectan a las mujeres que a los hombres. Otros factores de riesgo incluyen:

  • Trauma de cabeza o la cara
  • Infecciones virales
  • Herencia
  • alteraciones endocrinas

COMPLICACIONES

  • queratitis
  • La atrofia del nervio óptico
  • cambios atróficos ipsilaterales
  • cambios atróficos contralateral
  • iritis
  • Parálisis facial
  • Neuralgia trigeminal
  • Epilepsia
  • complicaciones psiquiátricas

DIAGNÓSTICO Y ANÁLISIS

  • Examen físico
  • imágenes por resonancia magnética o magnética del cerebro
  • Punción lumbar
  • TC
  • Los autoanticuerpos de ensayo de suero

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

  • lineal esclerodermia
  • parálisis facial idiopática
  • síndrome de Rasmussen
  • El síndrome de Goldenhar
  • microsomía hemifacial
  • lipodistrofia congénita de Berardinelli-Seip
  • lipodistrofia adquirida parcial

TRATAMIENTO Y GESTIÓN

Dado que no se dispone de tratamientos para detener el trastorno de progresar, ciertas terapias se llevan a cabo para controlar los síntomas y las condiciones correspondientes, incluyendo:

TERAPIA MEDICA

Los medicamentos que pueden proporcionar alivio del dolor y migraña convulsiones incluyen fármacos inmunosupresores tales como corticosteroides, azatioprina, ciclofosfamida y metotrexato.

PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS

Micro-vascular o cirugía reconstructiva

Esta cirugía, hecho para regenerar los tejidos perdidos, generalmente se planeó después de uno o dos años de la aparición de la enfermedad cuando la enfermedad se ha agotado y el crecimiento facial es completa.

Cirugía Reconstructiva de microcirugía

En esta cirugía, los tejidos de ciertas partes del cuerpo (tales como aletas de la ingle libres o el músculo recto del abdomen) se transfieren a la cara para cubrir las deformidades.

opciones quirúrgicas adicionales para los pacientes severamente afectados son:

  • La cirugía ortognática
  • injertos de cartílago
  • La distracción ósea e injertos

PRONÓSTICO

El pronóstico de la enfermedad varía de persona a persona. Los casos leves no crean ninguna discapacidad agravantes o largo plazo, aparte de algunas deformidades cosméticas. A veces, la condición desaparece antes de afectar a toda la cara.

INCIDENCIA Y PREVALENCIA

Se estima que 1 de cada 700.000 individuos pueden tener PRS.

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